आपको इसके बारे में जानने की आवश्यकता है: एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस), जिसे लू गेहरिग्स रोग के रूप में भी जाना जाता है, एक प्रगतिशील तंत्रिका संबंधी विकार है जो मांसपेशियों की गति को प्रभावित करता है। नाम की उत्पत्ति ग्रीक एमियोट्रोफिक से हुई है, जिसका अर्थ है मांसपेशियों के पोषण की कमी, ‘ए’ का अर्थ है ‘नहीं’, ‘मायो’ का अर्थ है ‘मांसपेशियां’ और ‘ट्रॉफिक’ का अर्थ है ‘पोषण’। पार्श्व रीढ़ की हड्डी को इंगित करता है, जहां तंत्रिका कोशिकाओं के हिस्से जो मांसपेशियों को संकेत और नियंत्रित करते हैं, स्थित होते हैं। इस क्षेत्र के ख़राब होने से घाव या सख्त हो जाता है, जिसे स्केलेरोसिस के रूप में जाना जाता है।

एएलएस क्या है?

मानव शरीर की मांसपेशियों की गतिविधियों को मोटर न्यूरॉन्स द्वारा नियंत्रित किया जाता है, जो मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में तंत्रिका कोशिकाएं हैं। एएलएस वाले लोगों में, मोटर न्यूरॉन्स ख़राब हो जाते हैं और मर जाते हैं, और इसलिए, मस्तिष्क द्वारा भेजे गए संदेश मांसपेशियों तक नहीं पहुंचते हैं, जिसके परिणामस्वरूप मांसपेशियां कमजोर हो जाती हैं (ताकत खो देती हैं और कमजोर हो जाती हैं)। अंततः, जैसे-जैसे स्थिति बढ़ती है, मस्तिष्क चलने, चबाने और यहां तक ​​कि सांस लेने सहित स्वैच्छिक गतिविधियों पर नियंत्रण खो देता है।

एएलएस के 90% से अधिक मामले छिटपुट होते हैं, जिनमें बीमारी का कोई पारिवारिक इतिहास नहीं होता है। यह स्थिति जीवनशैली, व्यावसायिक और पर्यावरणीय कारकों से जुड़ी है, जबकि यह भी माना जाता है कि आनुवंशिक उत्परिवर्तन एक भूमिका निभा सकते हैं।

जोखिम

एनआईएनडीएस का कहना है कि एएलएस किसी भी उम्र में हो सकता है लेकिन लक्षण आमतौर पर 55 से 75 वर्ष की उम्र के बीच विकसित होते हैं, महिलाओं की तुलना में पुरुषों में इस स्थिति के विकसित होने की संभावना अधिक होती है। उच्च रक्तचाप और धूम्रपान जोखिम कारक हैं।

इस विकार को आमतौर पर लू गेहरिग्स रोग के रूप में जाना जाता है, जिसका नाम एक अमेरिकी बेसबॉल खिलाड़ी के नाम पर रखा गया था, जिसे इस स्थिति के कारण सक्रिय खेलों से संन्यास लेना पड़ा था।

लक्षण और प्रगति

एएलएस के शुरुआती लक्षणों में हाथ, पैर, कंधे या जीभ की मांसपेशियों का हिलना शामिल है; मांसपेशियों में ऐंठन; मांसपेशियों की जकड़न या अकड़न; किसी अंग या गर्दन में मांसपेशियों की कमजोरी; अस्पष्ट या नाक से बोलना; और चबाने या निगलने में कठिनाई होती है।

जैसे-जैसे स्थिति बढ़ती है यह भोजन चबाने और निगलने में कठिनाई के रूप में प्रकट होती है; लार टपकना; साँस लेने में कठिनाई; अनजाने भावनात्मक प्रदर्शन; और कब्ज. उन्नत एएलएस वाले लोगों को खड़े होने, चलने, अपने अंगों का उपयोग करने में कठिनाइयों का सामना करना पड़ता है और हालांकि उनकी तर्क करने, याद रखने और समझने की क्षमता प्रभावित नहीं होती है, मरीजों को अवसाद और फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया हो सकता है, जिसे एफटीडी-एएलएस के रूप में जाना जाता है।

संयुक्त राज्य अमेरिका के नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक (एनआईएनडीएस) का कहना है कि एएलएस से पीड़ित अधिकांश लोग लक्षण प्रकट होने के तीन से पांच साल के भीतर श्वसन विफलता से मर जाते हैं। 10 में से एक व्यक्ति 10 वर्ष या उससे अधिक समय तक जीवित रहता है।

हालाँकि वर्तमान में इस स्थिति का कोई इलाज नहीं है, विभिन्न उपचार और उपचार लक्षणों को प्रबंधित करने और जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने में मदद कर सकते हैं।

भारत में ए.एल.एस

एक खोज, ‘एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस) वाले भारतीय मरीजों की नैदानिक ​​​​प्रोफाइल: एक पूर्वव्यापी अस्पताल आधारित अध्ययन’ 2013 में पीयर-रिव्यू जर्नल में प्रकाशित तंत्रिका-विज्ञान उत्तरी भारत में एक तृतीयक रेफरल केंद्र से एएलएस वाले व्यक्तियों की नैदानिक ​​​​प्रोफ़ाइल का मूल्यांकन किया गया। अध्ययन नीरेंद्र राय एट अल द्वारा संचालित किया गया था। डॉ. राय एक न्यूरोलॉजिस्ट हैं जो अध्ययन के समय अखिल भारतीय आयुर्विज्ञान संस्थान, भोपाल में आघात और आपातकालीन चिकित्सा से जुड़े थे। इसमें पाया गया कि भारतीय एएलएस रोगियों में इस स्थिति की शुरुआत पहले हुई थी।

विकार की शुरुआत के समय पुरुष महिलाओं की तुलना में कम उम्र के थे, लेकिन उपचार के लिए देर से आए। बल्बर ऑनसेट एएलएस (एएलएस का एक प्रकार जिसमें ब्रेनस्टेम के बल्बर क्षेत्र में मोटर न्यूरॉन अध: पतन शुरू होता है) बुजुर्ग रोगियों में अधिक आम था। अध्ययन ने निष्कर्ष निकाला कि पुरुषों और महिलाओं में प्रस्तुति में अंतर के लिए आनुवंशिक/हार्मोनल प्रभावों सहित आगे के मूल्यांकन की आवश्यकता है।

निदान एवं उपचार

निदान में रक्त और मूत्र के नमूनों का परीक्षण शामिल है, एक स्पाइनल टैप जहां पीठ के निचले हिस्से की दो हड्डियों के बीच एक सुई डालकर रीढ़ की हड्डी के तरल पदार्थ का नमूना लिया जाता है; शरीर के विभिन्न भागों में आवेग भेजने की तंत्रिकाओं की क्षमता को मापने के लिए तंत्रिका चालन अध्ययन; मांसपेशियों की गतिविधि को रिकॉर्ड करने के लिए एक इलेक्ट्रोमायोग्राम; और मांसपेशी और तंत्रिका बायोप्सी।

तंत्रिका विकृति को रोकने के लिए कोई इलाज नहीं है, लेकिन कुछ थेरेपी प्रगति में देरी करने में मदद कर सकती हैं। जीवन की गुणवत्ता में सुधार के लिए एक उपचार योजना में शारीरिक, व्यावसायिक और वाक् चिकित्सा शामिल होगी। भौतिक चिकित्सा गिरने और जोड़ों के दर्द के जोखिम को कम करने में मदद करती है, गतिशीलता और स्वतंत्रता में सुधार करती है। पैदल चलना, तैरना और बाइक चलाना जैसे व्यायाम मांसपेशियों की ताकत को अधिकतम करने में मदद करते हैं और उन्हें अपना कार्य बनाए रखने में सक्षम बनाते हैं।

व्यावसायिक चिकित्सा और वाक् चिकित्सा भी व्यक्तियों को स्वतंत्र रूप से जीने में सक्षम बनाने में मदद करती है। जैसे-जैसे स्थिति आगे बढ़ती है, सहायक उपकरण रोगियों की और मदद कर सकते हैं।

स्थिति पर शोध करें

एएलएस से जुड़े बायोमार्कर की पहचान करने के लिए अनुसंधान जारी है। यह समझने के लिए भी अध्ययन चल रहा है कि एएलएस में मोटर न्यूरॉन अध:पतन किस कारण से होता है। अब तक किए गए अध्ययनों से पता चलता है कि ग्लियाल सपोर्ट कोशिकाएं (न्यूरॉन्स को सहारा देने वाली कोशिकाएं) और तंत्रिका तंत्र की सूजन कोशिकाएं एएलएस में महत्वपूर्ण भूमिका निभा सकती हैं।

2016 का एक पेपर, ‘2015 से 2040 तक एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस में अनुमानित वृद्धि’में प्रकाशित प्रकृति संचारआर्थर, के., कैल्वो, ए., प्राइस, टी द्वारा। और अन्य वह नोट करता हैदुनिया में एएलएस के मामलों की संख्या 2015 में 222,801 से बढ़कर 2040 में 376,674 हो जाएगी, जो 69% की वृद्धि दर्शाता है। इसमें कहा गया है कि सबसे बड़ी वृद्धि 116% के साथ अफ्रीका में देखी जाएगी, इसके बाद एशिया में 81% और दक्षिण अमेरिका में 73% के साथ देखी जाएगी।

(आर. सुजाता चेन्नई में स्थित एक स्वतंत्र पत्रकार हैं। sujatha.raghunath@gmail.com)